生体は、細菌やウイルスなどの外敵から身を守る手段として免疫系を持っています。免疫系は自己（自分自身）と非自己（自分自身以外）を識別し、非自己の抗原（免疫系によって認識される成分物質を抗原と呼びます）には応答しますが自己の抗原には応答しないようになっています。しかしながら、何らかの原因により免疫系の認識システムに異常が生じ、自己の抗原を非自己の抗原であるかのように認識して攻撃することにより発症するのが自己免疫疾患です。

　攻撃される自己抗原が特定の臓器に限られる場合は臓器特異的自己免疫疾患を起こします。代表例は1型糖尿病や重症筋無力症です。これに対し、全身に普遍的に存在する自己抗原に対する免疫応答が誘導されると全身性自己免疫疾患を起こします。代表例として全身性エリテマトーデス（SLE）や慢性関節リウマチが挙げられます。

（2023年4月時点）